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Escoliose Neuromuscular


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Escoliose Neuromuscular

É uma curvatura irregular da coluna causada por distúrbios no cérebro, na medula ou no sistema muscular. Nesta patologia, nervos e músculos são incapazes de manter o equilíbrio e/ou alinhamento da coluna e do tronco.

Prognóstico

Escolioses neuromusculares tendem a progredir de maneira ininterrupta, deste modo a cirurgia para estas condições é muitas vezes a única opção.

Sintomas

Grande parte das crianças com escoliose neuromuscular apresentam déficit no equilíbrio e na coordenação da cabeça, pescoço e tronco.

Pacientes com pouca independência (Dificuldade para realização de tarefas básicas, como higienização, alimentação)

Assimetria dos ombros


As doenças neuromusculares que afetam o alinhamento da coluna vertebral são numerosas e variadas. Algumas envolvem os neurônios motores superiores do encéfalo e da medula espinhal. Dentre elas, destaca-se a paralisia cerebral (PC). Com a melhora dos cuidados de saúde, a incidência de PC tem diminuído em recém-nascidos pré-termo e com doenças congênitas. Por outro lado, sua incidência tem aumentado em crianças nascidas de parto gemelar4,5. Aproximadamente 38% dos pacientes portadores de PC que são deambuladores apresentam escoliose maior que 10 graus, mas apenas 2% têm curvas > 40 graus. Já aqueles com quadriplegia espástica apresentam escoliose > 40 graus em até 75% dos casos. Na ataxia de Friedreich, ocorre escoliose em 60 a 79% dos pacientes.

A incidência de lesão medular traumática é estimada em 14,5 a 27,1 por milhão de pessoas. A maturidade esquelética e a idade no momento da lesão têm uma influência definitiva sobre o desenvolvimento da escoliose pós-trauma raquimedular. Todos os pacientes lesados antes dos 10 anos de idade desenvolvem escoliose e 67% necessitarão de estabilização cirúrgica. Raramente tumores da coluna vertebral ou da medula são causa de escoliose. Entretanto, a deformidade pode seguir a cirurgia para retirada do tumor, seja escoliose ou cifose.

Em pacientes com mielodisplasia, o risco de escoliose maior que 30 graus depende do nível da lesão. Pacientes com nível torácico ou lombar alto desenvolvem escoliose em mais de 80% dos casos. Já aqueles com lesão lombar baixa têm chance de 23% de desenvolver escoliose.

No paciente portador de distrofia muscular Duchenne (DMD), escoliose progressiva ocorre em 95 a 100% dos casos. Seu início ocorre, em média, entre os 11 e 13 anos de idade. À medida que a musculatura enfraquece, a escoliose piora e a função respiratória decai.

A função pulmonar dos pacientes com DMD tem que ser monitorada à medida que a escoliose progride, a fim de permitir indicação cirúrgica no tempo devido. Comprometimento muito acentuado da espirometria põe o paciente em elevado risco cirúrgico. De um modo geral, a cirurgia de coluna nesses pacientes com DMD deve ser realizada enquanto deambulam ou na sua transição para a cadeira de rodas

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