• Por IPC

Como a Síndrome de Marfan afeta a coluna


Você já ouviu falar da Síndrome de Marfan? A doença autossômica dominante (ou seja, a criança recebe de um dos pais o gene mutante que resulta na transmissão da patologia), é caracterizada pela falta ou produção anormal da glicoproteína chamada fibrilina-I, que causa alteração da elasticidade dos tecidos do corpo humano.

O ortopedista do IPC, Dr. Fernando Marcelino, explica que os pacientes com esta síndrome, em geral, apresentam alta estatura e membros longos e finos. “Os dedos, com essa alteração, se assemelham com as patas de uma aranha (aracnodactília)”. São comuns surgirem também deformidades na coluna e na caixa torácica, alterações oculares e anomalias cardíacas.

Entre as deformidades, a mais comum é a Escoliose, que apresenta uma curvatura em forma de “S” ou “C” na coluna. “Essa patologia pode estar presente em até 63% dos pacientes e, muitas vezes, é a condição que faz com que as pessoas procurem orientação médica, tornando o cirurgião de coluna de extrema importância para o diagnóstico da síndrome, uma vez que este é clínico”, diz Marcelino.

Ele ainda conta que esse desalinhamento na coluna, quando surge em pessoas com a Síndrome de Marfan, é semelhante às curvas idiopáticas (sem causa definida), porém apresentam uma progressão mais intensa e normalmente acabam necessitando de correção cirúrgica. Mas antes do procedimento, a avaliação pré-operatória é primordial, devido as frequentes anomalias cardíacas causadas pela doença.

“Os pacientes precisam ser avaliados por um cardiologista, pois as cirurgias podem apresentar mais complicações do que as da escoliose idiopática, por conta da fragilidade dos tecidos inerentes a síndrome”, alerta Dr. Fernando Marcelino.

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